Chłoniak Burkitta
Choroby

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta to agresywny nowotwór którego objawy rozwijają się w ciągu zaledwie kilku dni. Atakuje głównie dzieci i młodzież – pojawić się może w niemal każdym narządzie. Szybkie rozpoczęcie chemioterapii daje jednak spore szanse na wyleczenie.

Chłoniak Burkitta – czym jest?

Chłoniak Burkitta  zaliczany jest do grupy chłoniaków nieziarniczych bardzo agresywnych. To nowotwory wywodzące się z komórek układu chłonnego. W tym przypadku są to dojrzałe limfocyty B. Ulegają one ciągłym podziałom i guz szybko się rozwija. 

W przypadku dzieci chłoniak Burkitta stanowi około 50% chłoniaków nieziarnicznych a same chłoniaki stanowią 7% nowotworów złośliwych u dzieci. 

Istnieją trzy typy chłoniaka Burkitta – sporadyczny, endemiczny i związany z niedoborem odporności. Bardzo dotyka dzieci w Afryce Równikowej (postać endemiczna). Związek ma z zakażeniem wirusem EBV. Pozostałe postacie diagnozowane są na całym świecie. Choroba ta rozwinąć się może w niemal każdym narządzie. 

Postać endemiczna chłoniaka Burkitta:

  • pojawia się na obszarach endemicznych Afryki, Ameryki Południowej oraz Papui i Nowej Gwinei, 
  • chorują głównie chłopcy w wieku 6-14 lat,
  • nieleczona w ciągu kilku miesięcy doprowadza do śmierci,
  • guz początkowo nacieka okolice pozawęzłowe np. twarzoczaszkę, przewód pokarmowy czy ośrodkowy układ nerwowy,
  • choroba zajmuje symetrycznie narządy parzyste np. nerki.

Postać sporadyczna:

  • dotyczy dzieci i osób starszych, głównie chłopców i mężczyzn,
  • guz początkowo zajmuje przewód pokarmowy, węzły chłonne lub szpik kostny. 

Postać związana z niedoborem odporności:

  • jest powszechna u osób z wirusem HIV,
  • rozwija się na ogół w ośrodkowym układzie nerwowym. 

Chłoniak Burkitta – jak wygląda przebieg choroby?

Na początku nowotwór rzadko zajmuje szpik kostny. Zdarza się to tylko u 10% chorych z postacią endemiczną. Białaczkowy obraz krwi obwodowej jest typowy dopiero w końcowej fazie choroby. 

Chłoniak Burkitta jest nowotworem agresywnym, który błyskawicznie postępuje. Jego objawy rozwijają się w ciągu kilku dni. Guz na ogół zajmuje jamę brzuszną. Pojawiają się zaburzenia łaknienia i bóle brzucha. Niekiedy chorobę rozpoznaje się dopiero po operacji.

Nowotwór, który rozwija się szybko, prowadzić może do niedrożności jelit i ich perforacji. Dziecko odczuwa wówczas silne bóle brzucha, cierpi na nudności, wymiotuje. Konieczny bywa wówczas pilny zabieg operacyjny.

Guz może też zajmować węzły chłonne śródpiersia. Wtedy objawami choroby są duszności kaszel. Jeśli dodatkowo nowotwór zajmuje tkankę chłonną migdałków, pojawić się mogą trudności w połykaniu i oddychaniu. 

Guz obecny w węzłach chłonnych szyi powoduje jej zniekształcenie. W formie endemicznej dodatkowo pojawia się guz na żuchwie lub w oczodole. 

W przypadku osób dorosłych choroba na ogół rozpoznawana jest dopiero w IV stadium. U dzieci diagnoza stawiana jest wcześniej – w I lub II stadium. Stopień zaawansowania chłoniaków w przypadku dzieci jest określany na podstawie klasyfikacji Murphy’ego. 

  • I0 to guz pojedynczy, który zajmuje jeden narząd pozawęzłowy lub jedną okolicę węzłów chłonnych,
  • II0 to nowotwór, który zajmuje dwie grupy węzłów lub dwie inne lokalizacje, ale po tej samej stronie przepony, 
  • III0 to guz zajmujący węzły lub ich okolice po obu stronach przepony,
  • IV0 jest nowotworem zajmującym szpik kostny i ośrodkowy układ nerwowy. 

Chłoniak Burkitta – przyczyny

Przyczyna większości chłoniaków nie jest znana. Ryzyko zachorowania zwiększają na pewno zaburzenia odporności np. wirus HIV. Są też pewne czynniki predysponujące do zachorowania:

  • wrodzone i nabyte niedobory odporności,
  • promieniowanie jonizujące, 
  • wybrane środki chemiczne,
  • zakażenie wirusem EBV (w niemal wszystkich endemicznych postaciach choroby i w 20% chłoniaków sporadycznych). 

Wirus EBV wpływa w dużej mierze na rozwój chłoniaka Burkitta.

Chłoniak Burkitta – diagnostyka

Po wykonaniu podstawowych badań lekarz powinien skierować dziecko do onkologa lub chirurga i zlecić dodatkowe badania:

  • morfologię krwi z obrazem,
  • badanie biochemiczne,
  • badanie ogólne moczu,
  • zdjęcie RTG klatki piersiowej,
  • tomografię komputerową klatki piersiowej,
  • zdjęcie RTG jamy brzusznej,
  • USG jamy brzusznej

Wykonywane są poza tym badania dodatkowe

  • badanie EKG,
  • echo serca,
  • badanie szpiku kostnego,
  • badanie laryngologiczne,
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Badanie USG jest badaniem nieinwazyjnym, które pozwala na uzyskanie obrazu rzeczywistego danego obiektu. Wykorzystuje zjawisko rozchodzenia się i odbijania fal ultradźwiękowych na granicy ośrodków o innych gęstościach. 

Tomografia komputerowa pozwala na ocenę stopnia  zaawansowania guza. Wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie i specjalne czujniki. To badanie bardzo dokładne i pomocne przy diagnozowaniu zmian nowotworowych w narządach wewnętrznych. Jest nieinwazyjne i bezbolesne. Są jednak osoby uczulone na środki cieniujące.

Scyntygrafia kości to metoda, która wykorzystuje izotopy promieniotwórcze do uzyskania obrazu narządów oraz określenia ich czynności. To badanie bezpieczne, które nie wymaga żadnego specjalnego przygotowania. Dzieciom podaje się jednak środek uspokajający, aby się nie ruszały. Scyntygrafia pozwala na wykrycie ognisk nowotworowych w kościach. 

Czasem do badania pobiera się płyn mózgowo-rdzeniowy  w czasie nakłucia lędźwiowego. Wcześniej wykonywane jest badanie dna oczu, aby sprawdzić jego ciśnienie. Wykluczyć w ten sposób można wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Miejsce wkłucia jest znieczulane miejscowo. Po zabiegu przez jakiś czas trzeba pozostawać w pozycji leżącej. W przeciwnym razie pojawić się mogą objawy zespołu popunkcyjnego, a więc bóle i zawroty głowy. Znikają one po kilku dniach leżenia. Badanie nie jest niebezpieczne, a powikłania zdarzają się bardzo rzadko.

W celu zbadania szpiku kostnego konieczne jest jego pobranie z jamy szpikowej kości za pomocą specjalnej igły ze strzykawką. U dzieci odbywa się to w znieczuleniu ogólnym. Szpik pobierany jest na ogół z talerza kości biodrowej. 

Echo serca to badanie bezbolesne i nieinwazyjne. Nie wymaga zazwyczaj żadnego specjalnego przygotowania. Umożliwia ocenę budowy serca oraz jego pracy. 

Chłoniak Burkitta – leczenie

U dzieci wyniki leczenia chłoniaka Burkitta są bardzo dobre. Bez leczenia chorzy umierają jednak w ciągu maksymalnie kilkunastu tygodni. Jak najszybciej trzeba więc  rozpocząć chemioterapię, która jest w tym przypadku jedynym skutecznym sposobem leczenia. 

W sytuacji, gdy diagnoza postawiona jest w I lub II stadium choroby, w 90% przypadków można uzyskać pełne wyleczenie. Przypadki zaawansowane są wyleczalne w 70%. Niekorzystne rokowania daje jedynie zajęcie układu nerwowego. Leczenie jest intensywne i trwa kilka miesięcy. 

Przed rozpoczęciem chemioterapii pacjentowi podawane są kroplówki w celu nawodnienia. Stosuje się też lek, który ma zapobiec zespołowi rozpadu guza.  To może bowiem prowadzić do niewydolności nerek. 

W przypadku chłoniaka Burkitta trzeba przeprowadzić wiele cykli chemioterapii obejmujących sporo różnych leków. 

Przy braku odpowiedzi na leczenie lub przy nawrocie choroby trzeba zwiększyć intensywność leczenia. Oprócz chemioterapii stosuje się autoprzeszczep HCT. Polega on na pobraniu od pacjenta jego komórek krwiotwórczych, chemioterapii i przetoczeniu komórek do pustego szpiku kostnego.

Najważniejsze informacje:

  • Chłoniak Burkitta to bardzo agresywny i szybko postępujący nowotwór, który dotyka przede wszystkim dzieci i młodzież.
  • Nieleczony chłoniak Burkitta bardzo szybko prowadzi do śmierci. W przypadku rozpoczęcia leczenia, rokowania są bardzo dobre.
  • W leczeniu chłoniaka Burkitta wykorzystuje się chemioterapię. Komórki nowotworowe są bowiem rozproszone po całym organizmie.
  • W diagnostyce chłoniaka Burkitta wykorzystuje się szereg różnych badań.