Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki obejmuje naczynia krwionośne, głównie tętnice. Jej objawami są wysoka gorączka, zaczerwienione gardło i wysypka. Niekiedy mylona jest z innymi schorzeniami.  

Choroba Kawasaki – krótka charakterystyka

Choroba Kawasaki to schorzenie zaliczane do zapalenia naczyń. Zajmuje duże, średnie i małe tętnice – niekiedy tętnice wieńcowe. Pojawiają się zmiany na skórze i błonach śluzowych. Dochodzi do powiększenia szyjnych węzłów chłonnych. 

Choroba Kawasaki jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy bez znanego powodu zaczyna atakować swój organizm. Uważa się, że spore znaczenie mają w tym przypadku czynniki genetyczne. 

Podstawą uszkodzeń przy chorobie Kawasaki jest zapalenie naczyń. Białe ciałka krwi zaczynają atakować naczynia krwionośne. Dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń. Powoduje to krwawienie lub niedokrwienie narządów. Tworzą się często tętniaki, a więc chorobowe poszerzenia naczyń krwionośnych. Mogą one z czasem ulec pęknięciu. 

W Europie choroba Kawasaki obejmuje około 9 na 100 tysięcy osób rocznie. Chorują głównie małe dzieci do lat 5. U starszych dzieci choroba występuje bardzo rzadko.

Choroba Kawasaki – przyczyny

Przyczyny tej choroby nie są do końca poznane. Prawdopodobnie znaczenie mają czynniki genetyczne, czynniki immunologiczne i czynniki infekcyjne.

Choroba Kawasaki – objawy

Pierwsze objawy schorzenia są mało charakterystyczne i przypominać mogą zwykłe infekcje lub alergie. 

Początkowo pojawia się gorączka. Temperatura dochodzi do 40 stopni Celsjusza. Gorączka trwa średnio 10 dni. U najmniejszych dzieci towarzyszą jej drgawki gorączkowe. 

U 80% chorych pojawiają się dodatkowo zmiany skórne i śluzówkowe:

• przekrwienie spojówek,
• wysypka na tułowiu, która zanika razem z gorączką,
• zaczerwienienie gardła,
• pękanie warg,
• zaczerwienienie dłoni i stóp, 
• łuszczenie się skóry.

Często zaobserwować można jednostronne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. 

Inne objawy choroby Kawasaki to:

• szybkie, nierówne bicie serca,
• ból brzucha, biegunka, wymioty,
• bolesność i obrzęk stawów,
• drażliwość, zmęczenie. 

U dzieci niekiedy rozwija się zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego lub zapalenie opon mózgowych. Podobne objawy do choroby Kawasaki dają odra, płonica, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów czy plamica Henocha i Schonleina.

Choroba Kawasaki – diagnostyka

W przypadku pojawienia się gorączki i objawów skórnych z dzieckiem trzeba się zgłosić do pediatry. Choroba Kawasaki jest dość rzadka, a więc zwykle zaczyna się od wykluczenia innych schorzeń np. odry czy płonicy. Często kolejnym krokiem jest konsultacja reumatologiczna lub kardiologiczna. 

Wczesne wykrycie choroby i rozpoczęcie leczenia dają szanse na zapobiegnięcie poważnym powikłaniom choroby Kawasaki. 

Obecnie nie istnieją żadne specjalne badania biochemiczne pozwalające na wykrycie tego schorzenia Diagnoza stawiana jest na podstawie wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. Dodatkowo wykonuje się badanie krwi i moczu. Czasem zalecana jest echokardiografia. To badanie  obrazowe, które ukazuje strukturę serca i jego czynność. Niekiedy wskazane jest wykonanie badania EKG i zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej. Przydatna bywa koronarografia. 

Po postawieniu diagnozy pacjenci muszą być regularnie badani. Liczba wizyt kontrolnych zależy od stopnia zaawansowania choroby. 

Choroba Kawasaki – leczenie

W fazie ostrej choroba Kawasaki leczona jest w szpitalu. Celem jest ograniczenie stanu zapalnego i zapobiegnięcie uszkodzeniu naczyń wieńcowych. Wykorzystuje się w tym przypadku glikokortykosteroidy, aspirynę czy antykoagulanty. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większe są szanse na zapobiegnięcie rozwoju tętniaków. 

Dożylne preparaty immunoglobulin mają za zadanie wygasić stan zapalny naczyń. Podawane są w szpitalu i szybko prowadzą do poprawy stanu zdrowia pacjenta. Zazwyczaj wystarczy już jedna dawka, aby uzyskać odpowiedni efekt. 

Aspiryna w pierwszych dniach leczenia podawana jest w celu obniżenia gorączki i ograniczenia stanu zapalnego. Przez 3 miesiące stosuje się ją w mniejszych dawkach, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów. Odbywa się to pod kontrolą lekarza.

Także i glikokortykosteroidy prowadzą do wygaszenia stanu zapalnego. Mogą jednak zwiększać ryzyko powstawania tętniaków. Stosuje się je wtedy, gdy choroba nawraca lub terapia immunologlobulinami jest nieskuteczna. 

Antykoagulanty zostają włączone do leczenia, gdy wytworzyły się już tętniaki. Chronią one przed powstawaniem zakrzepów. 

Dziecko potrzebuje kilku tygodni, aby wrócić do zdrowia.

Nie wiadomo, jak można zapobiec chorobie Kawasaki. Można jedynie zapobiegać jej powikłaniom poprzez wczesną diagnozę i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. 

U większości dzieci kończy się na szczęście bez powikłań.

Choroba Kawasaki – powikłania

Jeśli badania kontrolne echokardiograficzne nie wykryją żadnych zmian w tętnicach wieńcowych, dziecko prawdopodobnie nie potrzebuje już dalszego leczenia. W przypadku wykrycia tętniaków, wskazane jest leczenie kardiologiczne. Mowa tutaj o:

• regularnych badaniach kontrolnych minimum raz w roku,
• odpowiednim leczeniu farmakologicznym,
• szczepieniu się na grypę co rok.

Czasem dzieci muszą ograniczyć swoją aktywność fizyczną, aby nie obciążać serca. W skrajnych przypadkach konieczne jest cewnikowanie serca lub operacja. 

U osób dorosłych powikłaniem choroby Kawasaki jest choroba niedokrwienna serca.