Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna jest chorobą serca prowadzącą do zastoju krwi w krążeniu żylnym. Objawia się kołataniem serca, dusznościami i niską tolerancją na wysiłek. Wymaga odpowiedniego leczenia.

Kardiomiopatia restrykcyjna – czym jest?

Kardiomiopatia restrykcyjna zwana zaciskającą i RCM jest schorzeniem mięśnia sercowego, które cechuje się obniżeniem podatności komór serca na rozciąganiem oraz upośledzeniem czynności rozkurczowej serca. Jego efektem jest zastój krwi w krążeniu żylnym i stopniowy rozwój niewydolności krążenia. Zmiany zazwyczaj obejmują tylko serce, ale w krajach tropikalnych mogą też występować postacie z zajęciem wsierdzia. 

To najrzadziej spotykany rodzaj kardiomiopatii. Ma tendencję do występowania rodzinnego. Postępuje, a rokowania nie są dobre. Często pacjenci wymagają transplantacji serca.

Kardiomiopatia restrykcyjna – przyczyny

Kardiomiopatia restrykcyjna bywa idiopatyczna, której przyczyny nie są znane lub może być efektem innych schorzeń. Są to:

• hemochromatoza, a więc ogólnoustrojowa choroba związana z nadmiernym odkładaniem w tkankach żelaza, 
• sarkoidoza, która dotyka głównie osoby młode, cechuje się tworzeniem ziarniniaków np. w płucach, 
• skrobiawica zwana amyloidozą, która wiąże się z odkładaniem w tkankach amyloidu odpowiadającego za upośledzenie narządów,
• choroby tkanki łącznej np. reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina układowa,
• cukrzyca,
•  zapalenie wsierdzia,
• kardiomiopatia przerostowa,
• przerzuty nowotworowe. 

Dochodzi do obniżenia podatności komór serca. Komórki ulegają zwyrodnieniu i zwłóknieniu. Ściana serca staje się sztywna i nie jest już podatna na rozciąganie. Nie rozkurcza się prawidłowo. Czynność skurczowa jest jednak zachowana. Krew zaczyna gromadzić się w  układzie żylnym.

Kardiomiopatia restrykcyjna – objawy

Objawami kardiomiopatii restrykcyjnej są:

• duszności nasilają się w pozycji poziomej jako efekt zastoju krwi w krążeniu płucnym, 
• zmniejszona tolerancja wysiłku, co wynika z upośledzenia funkcji rozkurczowej serca,
• objawy niewydolności prawokomorowej np. powiększenie wątroby i wodobrzusze,
• kołatanie serca jako następstwo zaburzeń rytmu serca.

Kardiomiopatia restrykcyjna – postacie

Sporo zależy od stopnia zaawansowania choroby i jej pierwotnej przyczyny. Duszności czy niska tolerancja wysiłku są wskazaniami do konsultacji lekarskiej, bo oznaczać mogą niewydolność serca. 

Pierwotna postać schorzenia ma tendencję do występowania rodzinnego. Nie ma skutecznych przyczyn jej zapobiegania. Postacie wtórne z kolei związane są z chorobami metabolicznymi, spichrzeniowymi, chorobami tkanki łącznej skrobiawicą czy sarkoidozą. Są to zazwyczaj schorzenia wrodzone. Wyjątek stanowi hemochromatoza, która rozwija się np. w efekcie nadmiernego obciążania organizmu żelazem.

Kardiomiopatia restrykcyjna – diagnostyka

W czasie diagnostyki kardiomiopatii restrykcyjnej wykonuje się różne badania.

1.  Echo serca – wskazuje na charakterystyczne powiększenie przedsionków,
2. Cewnikowanie serca – dość rzadko stosowane, gdy pojawiają się wątpliwości diagnostyczne,
3. Biopsja mięśnia sercowego – przy podejrzeniu chorób spichrzeniowych.

Sporo cennych informacji dostarczają poza tym EKG i RTG klatki piersiowej. EKG wskazuje na nieprawidłowości zapisu przedsionków i komór. RTG pokazuje z kolei powiększenie przedsionków serca. 

Lekarz powinien ustalić rokowania dla każdego pacjenta. Od tego w dużej mierze zależy rodzaj stosowanej terapii.

Kardiomiopatia restrykcyjna – leczenie

W przypadku pierwotnej kardiomiopatii restrykcyjnej terapia opiera się na leczeniu niewydolności serca i stosowaniu leków przeciwkrzepliwych. Przy postaciach wtórnych trzeba jeszcze prowadzić leczenie choroby podstawowej. 

Jeśli mowa o lekach, to wykorzystywane są tutaj głównie diuretyki. Zmniejszają one objętość wody w organizmie. Ta jest usuwana przez nerki. Redukuje to duszność i zmniejsza obrzęki obwodowe. Dość dobrze sprawdzają się także bloker kanałów wapniowych i beta-blokery. 

Jeśli mimo leczenia farmakologicznego choroba postępuje, konieczny może być przeszczep serca. 

Warto też zmienić swój tryb życia – rzucić papierosy, unikać alkoholu, unikać słonych potraw czy zrzucić nadprogramowe kilogramy. 

Kardiomiopatia restrykcyjna to schorzenie przewlekłe. Wiąże się ze stałym przyjmowaniem leków. Niekorzystne rokowania związane są głównie z zaawansowanym wiekiem. 

W leczeniu kardiomiopatii restrykcyjnej wykorzystywana jest transplantacja serca. 65% pacjentów przeżycia po takim zabiegu minimum 5 lat. Do pracy zawodowej wraca 40% osób.