Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa zaliczana jest do chorób mięśnia sercowego, które mają związek z jego upośledzeniem. Oznacza nieprawidłowy przerost lewej komory i przegrody międzykomorowej. Powoduje niedokrwienie serca, jego niewydolność i zaburzenia rytmu.

Kardiomiopatia przerostowa – czym jest?

Na przebieg choroby wpływ mają zaburzenia odpływu krwi z lewej komory serca do aorty. Wyróżnia się na tej podstawie HCM ze zwężeniem odpływu i bez zwężenia. Różnią się one między sobą objawami klinicznymi i stosowanym leczeniem. 

Kardiomiopatia przerostowa na ogół dotyczy ludzi młodych, ale pojawić się może w każdym wieku. Zazwyczaj ma podłoże genetyczne (70% przypadków).

Kardiomiopatia przerostowa – przyczyny

To schorzenie przede wszystkim uwarunkowane genetycznie. Jego przyczyną są mutacje w genach kodujących białka wchodzących w skład włókien kurczliwych serca. Znanych jest ponad 100 takich mutacji. 

Zmianie ulega struktura komórek serca. Ich średnica staje się coraz większa. Powoduje do przerost mięśnia sercowego. Utrudnia to odpływ krwi z lewej komory do aorty. Zaobserwować można dodatkowo upośledzenie funkcji rozkurczowej i objawy zastoju krwi żylnej. 

Na rozwój choroby wpływ mają też pewne czynniki środowiskowe, ale ich rola nie jest to końca jasna. Na pewno czynnikiem ryzyka jest kardiomiopatia przerostowa w rodzinie.

Kardiomiopatia przerostowa – objawy

Podstawowymi objawami kardiomiopatii przerostowej są:

• duszność, która nasila się w czasie wysiłku i w pozycji leżącej,
• bóle dławicowe za mostkiem, które mają formę ucisku lub pieczenia,
• kołatanie serca wynikające z zaburzenia jego rytmu,
• zawroty głowy i omdlenia, które są efektem niedokrwienia centralnego systemu nerwowego.

Kardiomiopatia przerostowa – diagnostyka

Niepokojące objawy powinny skłonić chorego do pilnej wizyty u lekarza. Schorzenie może mieć różny przebieg – bezobjawowy i bardzo ciężki. Obraz kliniczny zależy w dużej mierze od stopnia przerostu serca, występowania arytmii i zwężenia odpływu z lewej komory. 

Leczeniem choroby zajmuje się kardiolog. Do postawienia diagnozy potrzebuje wielu badań.

1. Echo serca – podstawa przy kardiomiopatii przerostowej. Pozwala na wykrycie charakterystycznego przerostu serca z pogrubieniem przegrody międzykomorowej. 
2. EKG – zmiany w zapisie imitować mogą zawał serca, ale nie zawsze się pojawiają.
3. Zdjęcie RTG klatki piersiowej – wykazać może powiększenie serca, ale nie jest to normą. 

Kardiomiopatia przerostowa – leczenie

W przypadku braku objawów leczenie nie jest konieczne, ale pacjent wymaga obserwacji. U pozostałych osób konieczne jest leczenie farmakologiczne, a czasem i inwazyjne. 

Stosuje się tutaj różne leki:

• beta-blokery, które są lekami pierwszego rzutu. Powodują zwolnienie częstości pracy serca, redukując niedokrwienie,
• blokery kanałów wapniowych, gdy beta-blokery są nieskuteczne,
• leki antyarytmiczne, które przywracają prawidłowy rytm serca,
• leki przeciwzakrzepowe, które hamują działanie witaminy K,
• leki stosowane w niewydolności serca podawane przy niewydolności serca bez zwężenia drogi odpływu z komory. 

Do zabiegów inwazyjnych zalicza się:

• wszczepienie kardiowertera-defibrylatora ICD, które jest urządzeniem wykrywającym niebezpieczne zaburzenia rytmu i przywracającym prawidłową pracę serca,
• interwencje, które mają na celu zmniejszenie grubości zmienionej przegrody międzykomorowej, gdy pacjent nie reaguje na terapię lekami,
• przeszczep serca przy skrajnej niewydolności serca. 

Pacjenci powinni unikać dużego wysiłku fizycznego, gdyż ten zwiększa ryzyko nagłego zgonu. 

Niektóre leki przy kardiomiopatii przerostowej są surowo zakazane np. azotany, ACEI, glikozydy naparstnicy czy nifedypina. Mogą one nasilać dolegliwości chorobowe.

25% pacjentów dożywa do minimum 75. roku życia. Roczna śmiertelność wynosi 1%. Najgorsze rokowania są u osób, u których pojawiły się epizody zatrzymania krążenia czy omdlenia. 

Kardiomiopatia przerostowa jest schorzeniem przewlekłym, które ma charakter postępujący. Wiąże się na ogół ze stałym stosowaniem leków. Trzeba też regularnie wykonywać określone badania.