Hemosyderoza płuc dotyczy głównie dzieci do siódmego roku życia i objawia się kaszlem, dusznością oraz krwiopluciem. Wynika z powtarzających się krwawień do pęcherzyków płucnych, co skutkować może anemią i włóknieniem płuc.
Hemosyderoza płuc – czym jest?
Hemosyderoza płuc to rzadkie schorzenie, które ma związek z powtarzającymi się krwawieniami do pęcherzyków płucnych. Gromadzi się na nich hemosyderyna. To związek zawierający żelazo, który prowadzi do anemii i włóknienia płuc.
Stan ten bywa następstwem wielu schorzeń np. o podłożu autoimmunologicznym. Często jednak nieznane są przyczyny tego zjawiska. Mowa wówczas o idiopatycznej hemosyderozie płucnej. Choroba objawia się w różnym wieku, ale często dotyczy małych dzieci do 7. roku życia.
Hemosyderoza płuc – przyczyny
Hemosyderoza pierwotna może mieć różne przyczyny:
- Pierwsza grupa ma związek z chorobami, w których stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko błonom podstawnym naczyń krwionośnych w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, mowa tutaj o zespole Goodpasture’a.
- Grupa druga obejmuje manifestacje tocznia rumieniowatego układowego i innych schorzeń tkanki łącznej.
- Trzecia grupa to przypadki krwawienia do płuc, które nie mają żadnej wyraźnej przyczyny.
Wtórna hemosyderoza płuc jest z kolei spowodowana wieloma czynnikami. Są to komplikacje związane z chorobami układu oddechowego (zapalenie płuc, sepsa, ropień płuca), chorobami układu krążenia (zatorowość płucna, niewydolność lewej komory serca, wady zastawkowe serca), chorobami autoimmunologicznymi (toczeń układowy, ziarniniakowatość Wegenera, guzkowe zapalenie tętnic) czy nowotworami w obrębie układu oddechowego.
Hemosyderyna to białko, które magazynuje żelazo obecne w czerwonych krwinkach. Na skutek krwawień do pęcherzyków płucnych dochodzi do akumulacji wynaczynionych krwinek, z których uwalniana jest bogata w żelazo hemosyderyna. Dochodzi do uszkodzenia płuc i włóknienia śródmiąższowego płuc. Utrata krwi skutkuje niedokrwistością.
Hemosyderoza płuc – objawy
Hemosyderoza płuc objawia się kaszlem, dusznością i krwiopluciem. Obniżenie wartości hematokrytu i objawy ze strony układu oddechowego powinny zaniepokoić lekarza. Kaszel może być suchy lub mokry. Z czasem pojawia się ogólne osłabienie, szybkie męczenie się czy spowolnienie wzrostu w przypadku dzieci.
W ramach epizodu krwawienia do pęcherzyków pojawiają się duszności, bladość, sina barwa ciała, przyspieszony oddech czy podniesiona temperatura ciała.
Hemosyderoza płuc – diagnostyka
Większość wymienionych wyżej objawów dotyczy dzieci, a więc najpierw należy udać się z chorym do pediatry. Diagnostyka hemosyderozy płuc obejmuje:
- badania laboratoryjne,
- badania obrazowe np. RTG klatki piersiowej i tomografię komputerową,
- wziernikowanie dróg oddechowych,
- badania histopatologiczne wycinków pobranych w czasie wziernikowania.
Jeśli mowa o badaniach laboratoryjnych to podstawą jest morfologia krwi. Na jej podstawie stwierdzić można niedokrwistość mikrocytarną niedobarwliwą. Oznacza to zbyt niski poziom czerwonych krwinek. W zespole Heinera zaobserwować też można dość wysoką liczbę eozynofilów.
Badania komórek uzyskanych z popłuczyn żołądkowych wskazują na obecność makrofagów z dużą ilością hemosyderyny. Badania wykonane z kierunku chorób autoimmunologicznych wykazać mogą obecność w krwi przeciwciał, które są charakterystyczne dla tocznia układowego czy ziarniniaka Wegenera.
Zdjęcie RTG wskazuje na objawy związane z naciekami zapalnymi w płucach, które są na ogół obustronne. Węzły chłonne we wnękach płuca często są powiększone. Jednak nie u wszystkich pacjentów zdjęcie RTG wskazuje na jakieś zmiany. Wtedy wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej.
Wziernikowanie dróg oddechowych, a więc bronchoskopia pozwala na ocenę anatomicznych zmian w budowie dróg oddechowych. W czasie tego badania pobiera się również próbki do dalszej analizy.
Hemosyderoza płuc – leczenie
Leczenie hemosyderozy płuc obejmuje przede wszystkim łagodzenie objawów ostrych epizodów krwawienia do pęcherzyków płucnych. W zaostrzeniach stosuje się tlen, przetaczanie krwi, respirator czy leki immunosupresyjne. Sporo kontrowersji budzą te ostatnie. Nie jest do końca potwierdzona ich skuteczność, a przy tym ich długotrwałe stosowanie wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi.
W przypadku hemosyderozy wtórnej leczy się chorobę podstawową. Jeśli choroba jest indukowana białkiem krowiego mleka trzeba je wykluczyć ze swojej diety.
Rokowania są trudne do określenia, bo choroba może mieć różne przyczyny i jest dość rzadka. Przy hemosyderozie idiopatycznej rokowania nie są zazwyczaj zbyt dobre. Pacjenci żyją od momentu postawienia diagnozy do 3 lat.
Najważniejsze informacje:
- Hemosyderoza płuc dotyczy głównie dzieci do siódmego roku życia i objawia się kaszlem, dusznością oraz krwiopluciem.
- Stan ten bywa następstwem wielu schorzeń np. o podłożu autoimmunologicznym. Często jednak nieznane są przyczyny tego zjawiska.
- Leczenie hemosyderozy płuc obejmuje przede wszystkim łagodzenie objawów ostrych epizodów krwawienia do pęcherzyków płucnych.
- Rokowania są trudne do określenia, bo choroba może mieć różne przyczyny i jest dość rzadka. Idiopatyczna hemosyderoza płucna prowadzi niestety do śmierci w ciągu około 3 lat.
FAQ - Najczęsciej zadawane pytania
- Co to jest hemosyderoza płuc?
- Hemosyderoza płuc to rzadkie schorzenie, które objawia się kaszlem, dusznością oraz krwiopluciem. Bywa następstwem wielu schorzeń np. o podłożu autoimmunologicznym. Często jednak nieznane są przyczyny tego zjawiska.
- Ja wygląda leczenie hemosyderozy płuc?
- Hemosyderoza płuc to schorzenie, które leczy się głównie objawowo, łagodząc jego symptomy. W przypadku hemosyderozy wtórnej kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.
- Czy hemosyderoza płuc?
- Hemosyderoza płuc jest niestety chorobą groźną. W przypadku jej odmiany idiopatycznej pacjenci umierają od momentu postawienia diagnozy w ciągu 3 lat.
