Choroba Goodpasture’a jest układowym zapaleniem naczyń krwionośnych. Atakuje głównie nerki i płuca. Jest groźna dla zdrowia i wymaga natychmiastowego leczenia. Jej objawami są m.in. silne duszności i krwioplucie.
Choroba Goodpasture’a – krótka charakterystyka
Choroba Goodpasture’a to układowe zapalenie naczyń. U chorego obecne są przeciwciała, które atakują naczynia włosowate nerek i płuc. Dochodzi do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek i krwawień do pęcherzyków płucnych. W ostrej fazie ma miejsce ostra niewydolność oddechowa i ostra niewydolność nerek.
Rocznie schorzenie to dotyka 2 osoby na milion. Są to przede wszystkim biali mężczyźni w wieku około 40 lat. Kobiety po pięćdziesiątce chorują, ale na postać ograniczającą się do nerek. Choroba dotyka też osoby starsze.
Choroba Goodpasture’a – przyczyny
Choroba Goodpasture’a zaliczana jest do chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że układ odpornościowy z nieznanej przyczyny zaczyna atakować komórki własnego organizmu.
W tym przypadku podstawą uszkodzeń są zmiany zachodzące w naczyniach włosowatych nerek i płuc. Są one efektem działania przeciwciał ANCA i anty-GBM oraz limfocytów.
Uszkodzenie znajdujących się w płucach naczyń krwionośnych prowadzić może do krwawienia do pęcherzyków płucnych, a dalej do włóknienia płuc i ostrej niewydolności oddechowej. Z kolei uszkodzenie naczyń krwionośnych nerek skutkuje ostrym zapaleniem nerek i przewlekłą ich niewydolnością.
Wiadomo, że na zachorowanie bardziej narażone są osoby, które mają we krwi antygen HLA-DR2w2.
Choroba Goodpasture’a – objawy
Choroba Goodpasture’a związana jest często z mało charakterystyczny objawami:
- zmęczeniem,
- brakiem apetytu,
- gorączką nieznanego pochodzenia,
- nudnościami i wymiotami,
- biegunką,
- utratą masy ciała,
- bólami mięśni i stawów.
Przy zajęciu płuc pojawić się może kaszel i krwioplucie. Wtedy trzeba wezwać od razu karetkę. Jeśli choroba zaatakowała nerki, u chorego pojawiają się niekiedy obrzęki obwodowe i nadciśnienie tętnicze. Początkowo jednak objawów zajęcia nerek nie ma. W sytuacji, gdy pojawia się nagły problem z oddawaniem moczu, trzeba zgłosić się do lekarza.
Choroba Goodpasture’a – diagnostyka
W razie pojawienia się niepokojących objawów należy udać się do swojego lekarza rodzinnego. Choroba Goodpasture’a jest rzadka, a więc najpierw powinien on wykluczyć inne, popularniejsze schorzenia np. nadciśnienie. Często konieczna jest dodatkowa konsultacja nefrologiczna czy pulmonologiczna.
Zdiagnozowania choroby Goodpasture’a nie jest proste. Kluczowe znaczenie mają w tym przypadku wywiad lekarski, badanie fizykalne i badania pomocnicze:
- oznaczenie przeciwciał anty-GBM i ANCA,
- wskaźniki stanu zapalnego OB i CRP,
- RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej,
- biopsja nerek lub płuc.
Biopsja wykonywana jest w warunkach szpitalnych, bo jest to badanie inwazyjne. Od chorego pobierany jest wycinek danego narządu za pomocą specjalnej igły. Potem jest on barwiony różnymi substancjami i analizowany pod mikroskopem.
Do postawienia diagnozy konieczne jest potwierdzenie obecności we krwi pacjenta charakterystycznych przeciwciał oraz analiza typowych zmian w obrazie histopatologicznym. Schorzenia nie można stwierdzić, gdy zajęte są same płuca.
Choroba Goodpasture’a – leczenie
Chorobę w fazie ostrej trzeba uznać za groźną dla życia. Często konieczne jest w tym przypadki wspomaganie oddychania czy wykonywanie hemodializ. W fazie przewlekłej stosuje się z kolei glikokortykosteroidy i cyklofosfamid. Celem jest wyciszenie układu odpornościowego.
Dodatkowo stosuje się też plazmaferezy, które mają za zadanie odfiltrować z krwi przeciwciała anty-GBM i ANCA, aby te nie powodowały kolejnych uszkodzeń. To niestety zabiegi inwazyjne, które powodować mogą pewne powikłania. Przerywa się je, gdy poziom przeciwciał jest już niewykrywalny. Leczenie sterydami i cyklofosfamidem jest kontynuowane aż do 9 miesięcy. Nawroty choroby zdarzają się na szczęście bardzo rzadko. Nie wiadomo natomiast, ja temu schorzeniu można zapobiegać.
Jeśli dojdzie do pełnego usunięcia przeciwciał anty-GBM, choroba wraca rzadko. Jednak w fazie ostrej i tak dojść może do nieodwracalnego uszkodzenia nerek. Wtedy pacjent wymaga leczenia nerkozastępczego w formie dializ. Tak jest nawet u 50% chorych. Powikłaniem są poza tym zwłóknienia płuc i przewlekła niewydolność oddechowa.
Najważniejsze informacje:
- Choroba Goodpasture'a to choroba autoimmunologiczna będąca układowym zapaleniem naczyń krwionośnych. Obejmuje nerki i płuca.
- Schorzenie to można leczyć, stosując przede wszystkim glikokortykosteroidy i cyklofosfamid. Jednak i tak może doprowadzić do ciężkiego uszkodzenia nerek czy przewlekłej niewydolności oddechowej.
- Chorobie Goodpasture'a nie da się zapobiec. Nie można jej też leczyć metodami domowymi.
- Objawy schorzenia są często mało charakterystyczne, co utrudnia postawienie prawidłowej diagnozy.
FAQ - Najczęsciej zadawane pytania
- Czym jest choroba Goodpasture'a?
- To schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, które dotyka rocznie 2 osoby na milion. Oznacza układowe zapalenie naczyń krwionośnych nerek i płuc.
- Jak wygląda leczenie choroby Goodpasture'a?
- Terapia polega głównie na stosowaniu glikokortykosteroidów i cyklofosfamid. Wykonuje się też zabiegi plazmaferezy, które mają za zadanie odfiltrować z krwi przeciwciała anty-GBM i ANCA. Jeśli poziom przeciwciał spada niema do 0, ryzyko nawrotu choroby jest minimalne.
