Małopłytkowość

Małopłytkowość to deficyt liczby płytek krwi w organizmie. Objawia się krwawieniem z błon śluzowych, wysoką temperaturą i wybroczynami na skórze. Jakie są jej przyczyny i w jaki sposób jest leczona?

Małopłytkowość – czym jest?

Małopłytkowość zwana trombocytopenią to jedna z przyczyn krwotocznych skaz płytkowych. To stan w organizmie, gdy liczba płytek krwi spada poniżej 150 tysięcy na μl. Normalnie jest ich d 150 do 400 tysięcy na μl.

Schorzenie to może mieć pochodzenie centralne (wrodzone i nabyte) oraz obwodowe – immunologiczne i nieimmunologiczne.

Małopłytkowość – rodzaje schorzenia

Do małopłytkowości immunologicznych zaliczane są:

1. Immunologiczna plamica małopłytkowa – samoistna plamica małopłytkowa, choroba Wertloha – spowodowana przez wytwarzanie w organizmie przeciwciał przeciwko płytkom krwi, które dzięki temu żyją znacznie krócej, chorują głównie kobiety w  wieku 20-30 lat.
2. Małopłytkowość poprzetoczeniowa – z nasilonymi objawami skazy krwotocznej, zazwyczaj po 5-15 dniach od przetoczenia krwi. Dotyczy kobiet w średnim wieku i starszych, które rodziły kilka razy lu były biorcami krwi. 
3. Małopłytkowość polekowa – niezależnie od dawki leku. Pojawia się  po kilkunastu dniach ich stosowania. 

Są też odmiany nieimmunologiczne tej choroby:

1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa – zespół Moschcowitza – wywołana przez obecność w naczyniach krwionośnych zakrzepów złożonych z płytek i fibryny. Dochodzi wtedy do ich zatkania. Chorują głównie panie w wieku od 30 do 40 lat. 
2. Zespół hemolityczno-mocznicowy – niedokrwistość hemolityczna, w której na skutek działania toksyny bakteryjnej tworzą się agregaty z płytek krwi i czynnika von Willebranda w naczyniach kłębuszków nerkowych. Rozwija się głównie u dzieci do lat 6. 

Wyróżnia się poza tym odmiany schorzenia związane z hipersplenizmem. Do śledziony trafia wówczas około 90% płytek krwi. Są one tam magazynowane.

Małopłytkowość – charakterystyka

1. Immunologiczna plamica małopłytkowa – na skutek obecności przeciwciał przeciwko płytkom dochodzi do ich uszkodzenia i upośledzenia ich produkcji. Nie wiadomo skąd w organizmie biorą się przeciwciała. 
2. Zakrzepowa plamica małopłytkowa – dochodzi do tworzenia zakrzepów, co ma związek z uszkodzeniem śródbłonka zaczynającego produkować dużą ilość czynnika von Willebranda. Wiąże się on z płytkami krwi i powoduje ich agregację. Agregaty osadzać się mogą w małych naczyniach krwionośnych. 
3. Zespół hemolityczno-mocznicowy – na skutek działania toksyny dochodzi do uszkodzenia komórek  śródbłonka naczyń nerkowych. Stają się one dla organizmu antygenem. Tworzą się swoiste przeciwciała. Dochodzi niekiedy do zawałów w warstwie korowej miąższu nerki. 
4. Małopłytkowość rzekoma – artefakt laboratoryjny.

Małopłytkowość – przyczyny choroby

Istnieją trzy podstawowe grupy przyczyn małopłytkowości, które mają związek z:

• zmniejszeniem liczby megakariocytów w szpiku kostnym i zmniejszeniem ilości uwalnianych płytek krwi,
• z nadmiernym szybkim usuwaniem płytek krwi z krążenia,
• z nieprawidłowym rozdziałem płytek w organizmie. 

Czasem mechanizmy te się na siebie nakładają.

Małopłytkowość – objawy schorzenia

Objawy skazy krwotocznej objawiają się, gdy liczba płytek krwi spada poniżej <30000/μl. Jednak nie zawsze jest ona wyznacznikiem objawów klinicznych. Są to:

• krwawienia z błon śluzowych,
• krwawienia z niepozornych zadrapań,
• wybroczyny na tułowiu i kończynach.

Zaobserwować  też można krwawienia z nosa, dziąseł czy dróg rodnych. Rzadsze są krwawienia z przewodu pokarmowego. Pojawia się też wysoka temperatura przy małopłytkowości poprzetoczeniowej. 

Dla zakrzepowej plamicy małopłytkowej charakterystyczne są małopłytkowość, niedokrwistość, żółtaczka, zaburzenia neurologiczne. W zespole hemolityczno-mocznicowym wyróżnia się objawy typowe dla małopłytkowości, ostrej niewydolności nerek i niedokrwistości hemolitycznej.

Diagnostyka małopłytkowości

Najpierw trzeba udać się do swojego lekarza rodzinnego. Ten powinien wykonać badanie fizykalne. Potem wykonuje się badania laboratoryjne – morfologię krwi obwodowej z rozmazem. Kolejnym krokiem jes twizyta u hematologa czy nefrologa. 

Czynnikiem ryzyka małopłytkowości centralnych wrodzonych są współwystępowanie zespołu Fanconiego, anomalii Maya  Hegglina oraz zespołu Alporta. 

W przypadki małopłytkowości centralnych nabytych czynnikami ryzyka są:

• narażenie na promieniowanie jonizujące,
• współwystępowanie anemii aplastycznej, białaczki, gruźlicy czy choroby Gauchera,
• alkoholizm,
• niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego,
• przyjmowanie niektórych  leków np. estrogenów.
• zakażenia wirusowe np różyczka czy HIV. 

Diagnostyka obejmuje: morfologię krwi obwodowej z rozmazem, badanie poziomu żelaza, witaminy B12 czy kwasu foliowego oraz biopsję aspiracyjną lub trepanobiopsję szpiku. Czasem wykonuje się też badania obrazowe np. RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej i tomografię komputerową. 

Małopłytkowość – jak przebiega leczenie?

Małopłytkowości centralne wrodzone są leczone przez usunięcie śledziony, desmopresynę, przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych czy przeszczep komórek hemopoetycznych. W przypadku schorzeń centralnych nabytych kluczem do sukcesu jest usunięcie czynnika powodującego schorzenie. Stosuje się też przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych. 

Choroby o łagodnym przebiegu niekiedy nie wymagają leczenia. U innych osób stosuje się glikokortykosteroidy. Gdy następuje wzrost liczby płytek krwi, leczenie jest kontynuowane przez 1-2 tygodnie. W przeciwnym razie stosuje się leki immunosupresyjne – pod nadzorem lekarza, bo wywoływać mogą poważne skutki uboczne.