Miastenia

Miastenia to schorzenie, w którym układ odpornościowy produkuje przeciwciała przeciwko antygenom złączy nerwowo-mięśniowych. Dochodzi do upośledzenia przewodzenia impulsów w płytce nerwowo-mięśniowej, co skutkuje zaburzeniem pracy mięśni. Chorzy mają problemy z poruszaniem się. Trzeba jak najszybciej rozpocząć leczenie.

Miastenia – krótka charakterystyka

Miastenia dotyka 2-3 razy częściej kobiety niż mężczyzn. Objawia się w wieku 20-30 lat. To schorzenie autoimmunologiczne, w przypadku którego układ odpornościowy zaczyna atakować komórki własnego organizmu. 

Płytka nerwowo-mięśniowa jest miejscem połączenia aksonu komórki nerwowej z komórką mięśniową. To za jej pośrednictwem przekazywane są impulsy nerwowe, które prowadzą do skurczu mięśnia. Płytka motoryczna zbudowana jest z części presynaptycznej, szczeliny synaptycznej i części postsynaptycznej. W błonie części postsynaptycznej zlokalizowane są receptory acetylocholiny, za sprawą których odbierany jest sygnał. Przy miastenii dochodzi do ich zniszczenia.

Typowa dla schorzenia jest męczliwość mięśni, która rośnie razem z wysiłkiem, głównie wieczorem.  Początkowo choroba obejmuje mięśnie gałek ocznych, zaobserwować można opadanie powiek czy podwójne widzenie.  

Miastenia często występuje razem z toczniem rumieniowatym układowym, chorobą Gravesa-Basedowa czy reumatoidalnym zapaleniem stawów. Składa się zwykle z okresów nawrotów i remisji. 

Miastenia – stadia

Istnieje kilka stadiow miastenii:

• I postać oczna z objawami ocznymi,
• IIA postać łagodna, która dobrze reaguje na leki,
• IIB postać umiarkowana ze słabą odpowiedzią na leki, 
• III postać z zaburzeniami oddychania i słabą reakcją na leki,
• IV postać ciężka.

Podstawowe czynniki zachorowania na miastenię to płeć żeńska, przetrwała grasica, grasiczak i choroby immunologiczne.

Miastenia – objawy

Podstawowe objawy miastenii to:

• zaburzenia mięśni gałek ocznych np. opadanie powieki podwójne widzenie,
• zaburzenia mięśni twarzy np. problemy z mówieniem i gryzieniem
• opadanie żuchwy i głowy,
• trudności z unoszeniem rąk,
• trudności podczas chodzenia po schodach.

Miastenia – diagnostyka

W czasie diagnozowania miastenii wykonuje się szereg badań.

1. Próba nużliwości – badanie elektrofizjologiczne, które polega na pobudzeniu mięśni do skurczu. U chorych na miastenię zaobserwować można spadek amplitudy odpowiedzi mięśnia pobudzanego. 
2. Elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego – bardzo czułe badanie, które odbiera potencjał z jednego włókna mięśniowego. 
3. Badanie krążących w krwi przeciwciał – przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny. Zdarza się jednak, że wynik jest fałszywie dodatni np. u chorych na zespół Lamberta-Eatona czy raka drobnokomórkowego płuc.
4. Badanie przeciwciał przeciwko mięśniowej kinazie tyrozynowej – wynik jest dodatni u 50% chorych, u których wynik przeciwko receptorom acetylocholiny był dodatni. 
5. RTG klatki piersiowej – uwidacznia powiększoną grasię. Badanie jest nieinwazyjne, bezbolesne i szybkie. 
6. Tomografia komputerowa klatki piersiowej – uwidacznia zmiany guzowate np. grasiczaka. 
7. Rezonans magnetyczny klatki piersiowej – przy wątpliwościach diagnostycznych.

Miastenia – leczenie

W czasie leczenia miastenii wykorzystuje się:

1. Blokery acetylocholinesterazy – zwiększają one stężenie acetylocholiny w szczelinie synaptycznej. Efekt leczenia jest przejściowy, ale czasem udaje się uzyskać remisję. 
2. Leki immunosupresyjne – gdy leczenie blokerami jest nieskuteczne. 
3. Leczenie chirurgiczne – usuwa się grasicę.

Miastenia – powikłania

Przełom miasteniczny jest niewydolnością oddechową wynikającą z nagłego zaostrzenia się objawów schorzenia. Dochodzi wówczas do zaburzeń oddychania i spadku utlenowania krwi. Przyczyny to np. ciąża czy zaburzenia elektrolitowe. W czasie leczenia zalecana jest wymiana osocza. Stosuje się też glikokortykosteroidy. W najcięższych przypadkach zastosować trzeba sztuczny oddech. 

Przełom cholinergiczny dotyczy chorych zażywających blokery cholinesterazy, gdy dojdzie do ich przedawkowania.  Pojawić się wtedy mogą problemy z oddychaniem, zwężone źrenice, ból brzucha, biegunka, drżenie mięśni. Konieczna jest wymiana osocza i stosowanie glikokortykosteroidów Odstawia się blokery cholinesterazy.