Izolowany niedobór IgA

Izolowany niedobór IgA jest niedoborem odporności wynikającym z nieprawidłowej produkcji przeciwciał w organizmie. Rozwinąć się może w każdym wieku. Jego objawami są nawracające infekcje układu moczowego, przewodu pokarmowego i dróg oddechowych.

Izolowany niedobór IgA – czym jest?

Izolowany niedobór IgA to popularny pierwotny niedobór odporności, który ma związek z zaburzeniami produkcji przeciwciał. Immunoglobulina A wyściela błony śluzowe, chroniąc organizm przed patogenami. Niedobór IgA oznacza niewykrywalny poziom immunoglobuliny A we krwi przy normalnym poziomie IgM i IgG. 

U 50% osób niedobór IgA pozostaje bezobjawowy. U reszty osób rozwijają się częste infekcje układu moczowego, dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. 

Istnieją dwa typu SIgAD:

• pierwotny, a więc dziedziczny,
• wtórny, a więc nabyty, który powstaje na skutek stosowania niektórych leków czy wirusów. 

Choroba ta rozwinąć się może w każdym wieku. Dziedziczna postać znacznie częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Istnieje pewien związek  SIgAD z pospolitym zmiennym niedoborem odporności CVID. 

Czynnikami ryzyka są w tym przypadku:

• niektóre choroby  np. różyczka, toksoplazmoza, cytomegalia, 
• substancje toksyczne np. benzen,
• leki np. sole złota, sulfasalazyna, kaptopril, ibuprofen, penilcylamian.

Izolowany niedobór IgA – objawy

Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od głębokości deficytu IgA. U 50% chorych nie ma żadnych symptomów choroby. U pozostałych zaobserwować można nawracające infekcje zatok, ucha środkowego, przewodu pokarmowego, dróg oddechowych czy układ moczowego. Pojawiają się też reakcje alergiczne i choroby atopowe np. astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, katar alergiczny czy celiakia. 

Do 40% chorych ma przeciwciała przeciwko IgA. Pojawić się u nich mogą niepożądane objawy po przyjęciu materiałów zawierających IgA np. krwi czy osocza. 

Pacjenci chorzy na izolowany niedobór IgA są narażeni na choroby autoimmunologiczne np. RZS i toczeń układowy. 

Izolowany niedobór IgA – diagnostyka

Zacząć należy od przeprowadzenia wywiadu lekarskiego i wykonania badania fizykalnego. Potem przychodzi czas na badania laboratoryjne. 

Na postawienie diagnozy pozwala nie wykrywalny w surowicy krwi poziom IgA i normalny poziom IgM i IgG. Wyjątkiem są dzieci do lat 4. U nich przez jakiś czas poziom IgA się normalizuje. 

U starszych osób powyżej 45 lat trzeba wykluczyć ewentualnego grasiczaka. Zawsze należy wykonać badania obrazowe.

Izolowany niedobór IgA – leczenie

Nie istnieje leczenie przyczynowe izolowanego niedoboru IgA. Celem leczenia jest zapobieganie infekcjom, leczenie chorób towarzyszących czy unikanie przetaczania krwi. Nie ma sensu uzupełnianie IgA, gdyż szybko jest ona usuwana z surowicy krwi. 

U chorych ogromne znaczenie mają szczepienia np. na pneumokoki. Szczepionki wzmacniają układ odpornościowy, wspomagając produkcję IgG i IgM, które są w stanie niekiedy pokryć deficyt odpornościowy spowodowany przez brak IgA. 

Rokowania w przypadku SIgAD zależą w dużej mierze od chorób towarzyszących i właściwego leczenia infekcji. Rokowania są gorsze przy schorzenia autoimmunologicznych.