Histiocytoza z komórek Langerhansa

Histiocytoza z komórek Langerhansa to nie nowotwór, chociaż wiąże się z nadmiernym rozrostem histiocytów. Dotyczy głównie dzieci. Objawia się w obrębie uszy, skóry, kości czy jamy ustnej.

Histiocytoza z komórek Langerhansa – czym jest?

Histiocyty są komórkami zaliczanymi do układu odpornościowego. W szpiku kostnym z komórki macierzystej tworzą się komórki znajdujące się we krwi. Są to monocyty, erytrocyty i płytki krwi. Monocyty trafiają z naczyń krwionośnych do tkanek i tam przekształcają się w makrofagi i komórki dendrytyczne. To one zwane są histocytami. Chronią one organizm przed drobnoustrojami. Komórki Langerhansa są komórkami dendrytycznymi.

Histiocytoza z komórek Langerhansa to w  zasadzie trzy jednostki chorobowe: ziarniniak kwasochłonny, choroba Handa-Schullera-Christiana i choroba Abta-Lettelera-Siwego. 

Z uwagi na lokalizację histiocytoza bywa zlokalizowana (zajmuje kości, skórę czy węzły chłonne) lub rozsiana (zachowuje wiele narządów). Rzadko u osób między 20. i 40. rokiem życia pojawia się płucna postać histiocytozy. W miąższu płucnym tworzą się wówczas guzki. U niektórych chorych rozwija się to bezobjawowo, ale dojść też może do uszkodzenia płuc.

Histiocytoza z komórek Langerhansa – objawy

W tym przypadku proces chorobowy objąć może w zasadzie każdy narząd, a  więc objawy histiocytozy z komórek Langerhansa są dość zróżnicowane. Wymienić warto tutaj:

• grudkową lub grudkowo-plamistą łuszczącą się wysypkę dotyczącą tułowia lub owłosionej skóry głowy,
• ubytki w kościach, które na ogół zlokalizowane są w kościach czaszki, miednicy czy kości ramiennej lub udowej,
• przerost i rozpulchnienie dziąseł z owrzodzeniami,
• przewlekły wyciek z ucha, 
• zmiany w płucach np. z kaszlem czy dusznościami,
• powiększenie wątroby i śledziony, 
• powiększenie węzłów chłonnych,
• zajęcie szpiku,
• zajęcia podwzgórza i przysadki. 

Rozwinąć się może moczówka prosta, której objawami są wzmożone oddawanie moczu i duże pragnienie. 

Niekiedy zmiany narządowe są duże i dochodzi do niewydolności danego narządu.

Histiocytoza z komórek Langerhansa – przyczyny

Histiocytoza z komórek Langerhansa nie jest nowotworem, chociaż wiąże się z nadmiernym rozrostem komórek. Wynika z nadmiernej stymulacji immunologicznej. Powoduje to nagromadzenie się komórek w niektórych narządach. Jeśli zostanie on zniszczony, dochodzi do niewydolności. Nie jest znana dokładna przyczyna histiocytozy. 

Płucna postać histiocytozy u osób dorosłych dotyczy tylko palaczy papierosów. Wchodzące w skład dymu tytoniowego substancje pobudzają nabłonek oskrzeli do produkcji substancji, które zwiększają ilość komórek Langerhansa. Po rzuceniu palenia objawy mogą zaniknąć.

Histiocytoza z komórek Langerhansa – diagnostyka

W razie pojawienia się u dziecka niepokojących objawów należy udać się do pediatry. Podstawą jest badanie histopatologiczne. Pobiera się w tym celu wycinek z zajętego narządu, a potem analizuje go pod mikroskopem. Do oceny funkcji poszczególnych narządów służą morfologia krwi czy badanie moczu. Wykonuje się USG jamy brzusznej, rentgen kości czy tomografię klatki piersiowej.

Histiocytoza z komórek Langerhansa – leczenie

Sporo zależy od postaci klinicznej choroby. Pojedyncze ogniska w kości można usunąć na skutek łyżeczkowania. Jeśli nie jest to możliwe, podaje się leki sterydowe. Izolowane zmiany skórne znikają w ciągu 3 miesięcy. 

Objawy moczówki prostej są skutkiem niedoboru wazopresyny. W leczeniu stosuje się desmopresynę, która likwiduje objawy moczówki. Przy dużych ogniskach, które uciskają nerwy wzrokowe, skuteczna jest radioterapia. Jest ona też stosowana przy ogniskach zlokalizowanych w kręgu. 

W przypadku histiocytozy rozsianej stosuje się chemioterapię i leki sterydowe stosowane dożylnie lub doustnie. 

Histiocytoza często bywa nieprzewidywalna. Może ulec remisji lub progresji. U dzieci powyżej 2 lat jest niemal całkowicie wyleczalna. U dzieci młodszych ma rokowania złe i kończy się często zgonem.