Choroba Behceta

Choroba Behceta jest schorzeniem, które objawia się bolesnymi owrzodzeniami skóry i błon śluzowych. To efekt zapalenia naczyń krwionośnych. Zazwyczaj pojawia się w jamie ustnej i jest bolesne, uciążliwe.

Choroba Behceta – krótka charakterystyka

Choroba Behceta zaliczana jest do grupy zapaleń naczyń. To stan, w którym białe ciałka krwi atakują ścianę naczyń krwionośnych, co może skutkować krwawieniem i niedokrwieniem tkanek. W przypadku choroby Behceta mowa o dużych naczyniach krwionośnych. Dla tego schorzenia typowymi objawami są bolesne owrzodzenia skóry i błon śluzowych. 

Choroba ta jest powszechna w Japonii, Turcji, krajach Bliskiego Wschodu, w rejonie Morza Śródziemnego. W Europie występuje rzadko. Częściej chorują mężczyźni w wieku 20-40 lat.

Choroba Behceta – objawy

Podstawowym objawem choroby Behceta są owrzodzenia – afty pojawiające się u 100% chorych w jamie ustnej. Powodują one dolegliwości bólowe. Zazwyczaj zauważyć je można na błonie śluzowej policzków, warg, języka czy dziąseł. Goją się w ciągu kilkunastu dni i nie pozostawiają po sobie blizn. Mogą jednak nawracać.

Rzadziej, bo u 75% chorych, owrzodzenia pojawiają się na narządach płciowych. Są bolesne, nieco większe i głębsze. Po nich mogą powstawać blizny. Zdarza się, że po jakimś czasie powracają. 

Zmiany skórne dotyczą do 90% chorych. Mają postać rumienia guzowatego, który wrzodzieje i pozostawia po sobie blizny. Dotyczy to kobiet. U mężczyzn z kolei na szyi i twarzy obecne są zmiany przypominające trądzik. Pojawić się może nadwrażliwość skóry – patergia. Wtedy nawet przy niewielkich urazach tworzą się na niej zmiany zapalne.  

Dość wcześnie w przebiegu choroby Behceta pojawiają się zmiany w narządzie wzroku. Oczy stają się zaczerwienione. Niekiedy pacjent cierpi na światłowstręt lub ma zaburzenia widzenia.

Pozostałe objawy schorzenia to:

• zapalenie jednego lub kilku stawów: ból, zaczerwienienie, obrzęk, sztywność, dotyczy to 50 % pacjentów, ale na szczęście zmiany nie są trwałe,
• ból brzucha, wymioty, nudności, biegunka, krew w stolcu, objawy te pojawiają się po latach u 25% chorych,
• wędrujące zapalenie żył powierzchniowych i zakrzepica żył głębokich u 20% osób, 
• ból głowy, zaburzenia słyszenia, otępienie u 20% pacjentów po kilku latach od zachorowania.

Choroba Behceta – przyczyny

Nie jest znana dokładna przyczyna choroby. Znaczenie tutaj mają prawdopodobnie:

• czynniki genetyczne, a dokładniej antygen HLA-B51,
• immunologiczne, gdyż jest to choroba autoimmunologiczna,
• środowiskowe, w tym metale ciężkie,
• zakaźne, a dokładniej wirus HSV i gronkowiec złocisty. 

Choroba Behceta – diagnostyka

Pierwszym objawem schorzenia są wspomniane już owrzodzenia w jamie ustnej. Ich pojawienie się powinno skłonić chorego do wizyty u lekarza rodzinnego lub stomatologa. 

Choroba Behceta występuje rzadko. Dlatego lekarz na samym początku będzie chciał prawdopodobnie wykluczyć inne schorzenia np. toczeń rumieniowaty układowy czy zespół Reitera. Czasem konieczna jest konsultacja reumatologiczna. Chorego powinien zbadać również okulista, aby wykluczyć zmiany w oku. 

Nie ma żadnych specyficznych testów laboratoryjnych dla tej choroby. Lekarz może jednak na podstawie badania krwi wykryć podniesione wskaźniki stanu zapalnego OB i CRP czy podwyższoną liczbę leukocytów. Oznaczają one stan zapalny i same w sobie nie określają choroby. Chorobę Behceta stwierdza się na podstawie zespołu objawów klinicznych. 

Niekiedy wykonuje się test patergii. Polega on na nakłuwaniu skóry chorego igłą i oceny zmian po 24 lub 48 godzinach. Duża odpowiedź zapalna lub pojawienie się owrzodzenia wskazywać mogą na chorobę Behceta.

Czasem przy objawach ze strony centralnego systemu nerwowego, wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego głowy.

Choroba Behceta – leczenie

Choroba ta składa się z okresów remisji i nawrotów. Celem leczenia jest uzyskanie stanu remisji i zapobieganie ewentualnym nawrotom. Sporo zależy tutaj od nasilenia choroby i jej lokalizacji. W przypadku owrzodzeń w jamie ustnej stosuje się maści z glikokortykosteroidami. Zapalenie oka wymaga już stosowania leków immunosupresyjnych. 

Jeśli choroba ma przebieg lekki i zajęte są jedynie skóra oraz śluzówki, stosuje się wspomniane maści i miejscowo działające antybiotyki. Celem jest wygaszenie stanu zapalnego i zapobieganie infekcji bakteryjnej. 

Gdy choroba ma przebieg ciężki, ale nadal zajęte są tylko skóra i śluzówki, do leczenia włącza się metotreksat, GKS czy talidomid. Cel leczenia pozostaje bez zmian, ale leki są znacznie silniejsze. Bywają też szkodliwe.

W sytuacji, gdy choroba objęła narządy wewnętrzne, stosuje się GKS, chlorambucyl czy cyklofosfamid. W celu zapobiegnięcia utracie wzroku wykorzystywane jest połączenie GKS i azatiopryny. Zadaniem leków immunosupresyjnych jest wyciszenie układu odpornościowego. 

Niestety zaostrzenia choroby Behceta nie da się wyleczyć w domu. Konieczne jest leczenie szpitalne. Schorzeniu nie można zapobiec, ale można zapobiec jego powikłaniom, stawiając prawidłową diagnozę i rozpoczynając odpowiednie leczenie. 

Rokowania nie są złe. W chorobie Behceta typowe są okresy zaostrzeń, ale często wygasa ona w ciągu 10-20 lat, gdy nie dochodzi do zajęcia wzroku i dużych naczyń krwionośnych. 

Choroba Behceta – powikłania

Najpoważniejszymi powikłaniami choroby Behceta są utrata wzroku, otępienie czy udar mózgu. Spore znaczenie ma to, jakie narządy objęło schorzenie. Przy zajęciu centralnego systemu nerwowego skróceniu ulega czas życia chorego.