Makroglobulinemia Waldenstroema

Makroglobulinemia Waldenstroema to choroba wiążąca się z akumulacją limfoplazmocytów w  szpiku kostnym, śledzionie i węzłach chłonnych. Transformacji nowotworowej ulega limfocyt B pamięci immunologicznej. Schorzenie objawia się gorączką, osłabieniem, krwawieniami czy bólem kości. Wymaga leczenia chemioterapią.

Makroglobulinemia Waldenstroema – czym jest?

Makroglobulinemia Waldenstroema zaliczana jest do grupy gammapatii monoklonalnych. Wiążą się one z rozrostem jednego klonu komórek plazmatycznych produkujących konkretny rodzaj białka. Inna nazwa tego schorzenia to chłoniak limfoplazmatyczny. Waldenstroem był szwedzkim lekarzem, który w roku 1944 jako pierwszy na świecie opisał objawy choroby u dwóch osób. Schorzenie dotyka kobiety i mężczyzn. Zapadalność rośnie z wiekiem – szczyt przypada na okolice 70. roku życia. 

Makroglobulinemia Waldenstroema – przyczyny

Przyczyny schorzenia nie są do końca poznane. Prawdopodobnie znaczenie mają tutaj czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Większą zapadalność zaobserwować można u osób, które wcześniej miały wirusowe zapalenie wątroby typu C. Pewien wpływ może mieć też promieniowanie jonizujące. 

Makroglobulinemia Waldenstroema wiąże się akumulacją limfoplazmocytów w śledzionie, węzłach chłonnych  szpiku kostnym. Transformacji nowotworowej ulega limfocyt B pamięci immunolgicznej. Staje się nieśmiertelny i produkuje zbyt dużo przeciwciał IgM. Ich nadmiar powoduje wzrost lepkości krwi. Objawia się to niedokrwistością i częstymi krwawieniami.

Makroglobulinemia Waldenstroema – objawy

Choroba rozwija się początkowo skrycie. Wiele osób nie ma żadnych objawów. Z czasem pojawiają się nocne poty, gorączka, zmęczenie, osłabienie, siniaczenie, senność, krwawienia z dziąseł i nosa, zawroty głowy, zaburzenia czucia, bóle kości, złamania patologiczne kości, zakażenia trudne do wyleczenia czy powiększenie węzłów chłonnych. 

Z tymi objawami najpierw trzeba udać się do swojego lekarza rodzinnego. Ten powinien wykonać badanie fizykalne. Kolejnym krokiem są badania laboratoryjne – morfologia krwi z rozmazem. Z wynikami trzeba odwiedzić hematologa, a niekiedy i specjalistów z innych dziedzin.

Makroglobulinemia Waldenstroema – diagnostyka

W diagnostyce tego schorzenia wykorzystuje się:

1. Badanie fizykalne,
2. Morfologię krwi obwodowej z rozmazem, która pozwala na ocenę pracy układu krwiotwórczego, 
3. Badanie moczu ogólne i nie tylko, które pozwala na ocenę funkcji nerek,
4. Biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku, która pozwala rozróżnić to schorzenie od chłoniaka czy szpiczaka plazmocytowego,
5. Badania cytogenetyczne i molekularne mające a celu wykrycie kariotypu,
6. Badania obrazowe np.  RTG układu kostnego, USG śledziony czy tomografię lub rezonans magnetyczny.

Makroglobulinemia Waldenstroema – leczenie

Sposób i intensywność leczenia zależy w dużej mierze od stopnia zaawansowania choroby. Niestety jest to obecnie schorzenie nieuleczalne. Można jednak ograniczać jego powikłania, poprawiając jakość życia chorego. 

Leczenie obejmuje:

1. Edukację chorego.
2. Leczenie farmakologiczne, gdy pojawiają się uciążliwe objawy, zazwyczaj jest to chemioterapia. Celem leczenia jest zabicie komórek nowotworowych i zapobiega ich namnażaniu się. 
3. Przeszczepienie komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej, co przebiega razem ze stosowaniem czynnika pobudzającego szpik kostny do uwalniania komórek do krwi. 
4. Plazmaferezę przy nadlepkości krwi.
5. Leczenie chirurgiczne przy dużym powiększeniu śledziony – konieczne bywa jej usunięcie. 
6. Terapię wspomagającą, która ma na celu osłonę śluzówki żołądka czy wątroby.