Guz chromochłonny

Guz chromochłonny to rzadki nowotwór znajdujący się w rdzeniu nadnerczy. Polega na zbyt dużej produkcji katecholamin. Objawia się to nagłym wzrostem ciśnienie, bladością czy kołataniem serca.  Bez odpowiedniego leczenia prowadzić  może do martwicy krwotocznej, która stanowi zagrożenie dla życia.

Guz chromochłonny – krótka charakterystyka

Guz chromochłonny rozwija się z komórek chromochłonnych. Zazwyczaj znajduje się w rdzeniu nadnerczy. Występuje sporadycznie lub rodzinnie. W tym drugim przypadku ma związek z mutacją genetyczną przekazywaną kolejnym pokoleniom. 

Zwykłe sporadyczne guzy chromochłonne są w 90% przypadków pojedyncze i łagodne. Pojawiają się w wieku 40-50 lat. Guzy rodzinne są mnogie i złośliwe. 10% guzów chromochłonnych rozwija się w ciałkach przyzwojowych. Mowa tutaj o nerwiaku przyzwojowym. 

Jest kilka zespołów chorobowych, które zwiększają ryzyko zachorowania na guz chromochłonny. Są to:

1. Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 – najpierw na ogół rozwija się rak rdzeniasty tarczycy, a potem guz chromochłonny. Czasem pojawia się nadczynność tarczycy.
2. Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B – rozwija się rak rdzeniasty tarczycy i guz chromochłonny. Występują także nerwiaki w błonie śluzowej. 
3. Zespół von Hippla i Lindaua – z licznymi nowotworami w nerce, siatkówce ocznej, móżdżku i rdzeniu nadnerczy. 
4. Zespół guz chromochłonnego i przyzwojaków – z przyzwojakami w obrębie szyi, głowy czy klatki piersiowej i z guzami chromochłonnymi w nadnerczach.

Guz chromochłonny – objawy

Guz chromochłonny daje objawy związane ze zbyt dużą produkcją katecholamin. Dolegliwości występują napadowo na skutek wysiłku fizycznego, stresu, nagłego skłonu czy stosowania niektórych leków. Należą do nich:

• wzrost ciśnienia tętniczego krwi, który może mieć charakter napadowy lub utrwalony, trudno go kontrolować lekami,
• kołatanie serca,
• pocenie się, bladość, uczucie niepokoju. 

Objawami mniej typowymi są zaparcia, wymioty, nudności, bóle brzucha, zaburzenia rytmu serca i bóle klatki piersiowej. U kobiet w ciąży guz chromochłonny prowadzić może nawet do poronienia. 

Guz chromochłonny – powikłania

Nadmiar katecholamin w bezpośredni sposób uszkadza serce. Poza tym nadciśnienie tętnicze niszczy naczynia krwionośne, co powoduje niedokrwienie serca. Guz chromochłonny, który nie jest w odpowiedni sposób leczony prowadzi do niewydolności serca i obrzęku płuc. 

W skrajnych przypadkach dojść może do bezpośredniego zagrożenia życia pacjenta. Przykładem jest martwica krwotoczna guza i jego pęknięcie – rozwija się wtedy wstrząs, którego objawami są silny ból brzucha, wymioty, nudności, spadek ciśnienia krwi.

Guz chromochłonny – diagnostyka

W procesie diagnostycznym guza chromochłonnego wykonuje się szereg badań.

1. Badania laboratoryjne – w celu potwierdzenia nadmiernej produkcji katecholamin w organizmie. Pacjent przez całą dobę zbiera swój mocz, do którego dodaje się 10 ml HCL. Można na tej podstawie oznaczyć metoksykatecholaminy w nim zawarte. Badanie wykonuje się trzy razy, wcześniej odstawiając niektóre leki. Trzeba też zrezygnować w tym czasie z bananów, cytrusów, a  także mocnej kawy i herbaty. 
2. Badania obrazowe – tomografię komputerową, rezonans magnetyczny scyntygrafię PET i scyntygrafię z mIBG.

Guz chromochłonny – leczenie

Podstawą jest w tym przypadku leczenie operacyjne. Jego celem jest usunięcie nadnercza razem z guzem. Zabieg ten nosi nazwę adrenelektomii. Wykonuje się go metodą klasyczną i laparospkopową.

Laparoskopia jest dla pacjenta zdecydowanie mniej obciążająca.  Pozostawia po sobie niewielkie blizny i szybko można wrócić do zdrowia. Jednak nie może być wykonywana u każdego. Czasem istnieją wskazania do zastosowania metody klasycznej:

• nawrót guza chromochłonnego, 
• podejrzenie guza naciekającego,
• guz o średnicy powyżej 6-8 cm,
• nieokreślona lokalizacja guza. 

Pacjent do operacji musi się dobrze przygotować. Powinien zlikwidować objawy, które są wynikiem nadmiaru katecholamin.  Stosuje się w tym przypadku odpowiednie leki przez 2-3 tygodnie. 

W przypadku guzów złośliwych i nieoperacyjnych stosowania jest terapia mIGB z I-131. Wychwytuje ona komórka chromochłonne i niszczy komórki guza. Czasem radioterapii towarzyszy chemioterapia.

Guz chromochłonny – rokowania

W 70% przypadków usunięcie nadnercza z guzem oznacza wyleczenie. Jednak i tak należy regularnie mierzyć swoje ciśnienie krwi i wykonywać badania lekarskie. Co kilka miesięcy trzeba ocenić wydalanie metoksykatecholamin w moczu. Dzięki temu szybko można wykryć ewentualny nawrót choroby i przerzuty. Guzy złośliwe wymagają długotrwałego leczenia.