Choroba Pageta

Choroba Pageta to metaboliczne schorzenia kości. Polega na zaburzeniach w mechanizmie ich tworzenia i rozkładania. Jego objawami są deformacje kości czy bóle głowy. Choroba ta wymaga odpowiedniego leczenia.

Choroba Pageta – krótka charakterystyka

Choroba Pageta to metaboliczna, przewlekła choroba kości. Prowadzi do spadku wytrzymałości kości i ich częstych złamań. Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem. Schorzenie to dotyczy głównie osób po 40. roku życia. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. 

Kości podlegają nieustannej przebudowie. Są rozkładane przez czynniki pierwsze, a na to miejsce powstają nowe. Mowa tutaj o tzw. remodelingu. Choroba Pageta na to nie pozwala. 

W pierwszej fazie nasileniu ulega aktywność resorbcyjna osteoklastów. Osteoblasty nie są dzięki temu w stanie nadążyć z produkcją nowej tkanki kostnej. Organizm zwiększa tempo tworzenia kości, ale kosztem ich jakości. Nowe kości są mniej wytrzymałe. Powstają deformacje. Kości często się łamią. 

Zmiany te dotyczyć mogą całej kości, ale zazwyczaj nie obejmują jej całości. Zazwyczaj zlokalizowane są w miednicy, kościach udowych, kościach czaszki.

Choroba Pageta – przyczyny

Nie są znane dokładne przyczyny schorzenia. Prawdopodobnie u jego podłoża leżą infekcje wirusowe. Nie bez znaczenia są też mutacje genetyczne. Poza tym czynnikami ryzyka są płeć męska, wiek powyżej 40 lat i anglosaskie pochodzenie etniczne.

Choroba Pageta – objawy

Sporo zależy od lokalizacji choroby. Najpierw pojawia się na ogół ból kości i stawów. To efekt mikrozłamań. Niekiedy zauważyć można ocieplenie zmienionej chorobowo okolicy. 

W obrębie czaszki pojawia się ból głowy. Dojść może do porażenia nerwów czaszkowych. Choroba Pageta obejmuje też kręgosłup (mrowienie, ból) i kończyny dolne (deformacje, ból). 

Choroba Pageta – diagnostyka

Wiele osób uważa, że ból stawów i kości to zjawisko normalne związane ze starzeniem się organizmu. Jednak warto udać się do lekarza. Choroba Pageta wiązać się bowiem może z poważnymi komplikacjami. 

W praktyce schorzenie to często wykrywane jest przypadkowo np. po wykonaniu zdjęcia RTG. Konieczna jest wówczas konsultacja reumatologiczna lub endokrynologiczna. 

Podczas diagnozowania choroby Pageta wykonuje się wiele badań:

• badania laboratoryjne w celu oceny aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy krwi, które aktywność znacznie wzrasta,
• badania obrazowe np. zdjęcia RTG, które obrazować powinny deformacje kości, przydatna jest też scyntygrafia. 

Choroba Pageta – leczenie

Podczas leczenia tego schorzenia wykorzystywane są głównie leki antyresorbcyjne, które hamują przebudowę kości i przeciwbólowe – NLPZ. Celem jest uzyskanie remisji choroby – zlikwidowanie bólu. 

W terapii choroby Pageta zastosowanie znajdują bisfosfoniany. Podawane są doustnie lub w formie zastrzyków. Powodują na ogół szybkie zmniejszenie się bólu i ograniczenie tempa przebudowy kości. Te same preparaty stosowane są w leczeniu osteoporozy, ale w mniejszych dawkach. Niekiedy powodują skutki uboczne – nudności, bóle brzucha, zgagę. 

Niektóre osoby niestety bisfosfonianów nie tolerują. Wtedy przypisuje się im kalcytoninę podawaną w zastrzykach. Przerwanie terapii powoduje jednak nawrót choroby. 

Rzadko choroba Pageta leczona jest chirurgicznie. W trakcie zabiegu wystąpić wówczas może silne krwawienie, co wynika z silnego unaczynienia zmienionej chorobowo tkanki kostnej. 

Schorzenie na ogół postępuje powoli i można go kontrolować. Warto regularnie wykonywać zdjęcia RTG i badać aktywność fosfatazy zasadowej. Remisja po terapii biofosfanianiami trwać może wiele lat.

Choroba Pageta – powikłania

Niestety choroba Pageta często oznacza powikłania:

• złamania kości,
• zwyrodnienia stawów,
• niewydolność serca, gdy choroba zajmuje minimum 35% kości,
• nowotwory kości, ale dotyczy to tylko 1% chorych,
• głuchota,
• kamica nerkowa.