Czerwienica

Czerwienica to nadkrwistość. Jest zespołem chorób, które charakteryzują się zbyt dużą produkcją czerwonych krwinek. Wyróżnić przy tym można czerwienicę prawdziwą, wtórną, rzekomą i rodzinną. Mają one nieco inne przyczyny, ale ich objawy są podobne. To zawroty i bóle głowy, szumy w uszach, zaczerwienienie skóry czy nadciśnienie tętnicze.

Czerwienica – czym właściwie jest?

Czerwienica to w zasadzie kilka jednostek chorobowych. Czerwienica prawdziwa, rzekoma, wtórna i rodzinna mają jeden wspólny element – nadmiar w organizmie czerwonych krwinek krwi. Ich przyczyny są jednak różne. Czerwienica oznacza nadkrwistość. 

Czerwienica prawdziwa to zespół mieloproliferacyjny. Schorzenie związane jest ze szpikiem kostnym. Opisane zostało po raz pierwszy w roku 1892. Istotą choroby jest nowotworowa i niekontrolowana produkcja krwinek czerwonych. Dochodzi także do zwiększenia stężenia hemoglobiny i hematokrytu. Pojawić się może zwiększony poziom płytek krwi i białych krwinek. 

Normalnie w organizmie liczba krwinek czerwonych i stężenie hemoglobiny wynoszą odpowiednio 4-5 mln/μl i 11,5-16,0 g/dl u kobiet oraz 5-6 mln/μl i 12,5-18,0 g/dl u mężczyzn. Krwinki produkowane są w czerwonym szpiku kostnym i żyją do 120 dni. Potem trafiają do śledzony i ulegają zniszczeniu. Część jest usuwana z organizmu, a reszta ponownie wykorzystywana. 

Czerwienica rozwinąć się może w każdym wieku, ale zazwyczaj zapadają na nią osoby w wieku od 40 do 80 lat. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Nadkrwistości rodzinne dotyczą osób ze sobą spokrewnionych, u których doszło do pewnych mutacji i nadprodukcji krwinek czerwonych. 

Nadkrwistości wtórne mają związek z niektórymi chorobami przewlekłymi czy długotrwałym przyjmowaniem leków. 

Nadkrwistości rzekome wynikają z różnych zmian metabolicznych w organizmie.

Czerwienica – przyczyny

Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie zostały dotąd poznane. Prawdopodobnie łączy się tutaj ze sobą kilka różnych czynników. Choroba ma związek ze zbyt dużą produkcją czerwonych krwinek. Dochodzi do tego na skutek nowotworowej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z krwiotwórczej komórki macierzystej szpiku. Efektem jest akumulacja krwinek w naczyniach krwionośnych i ich blokowanie. Utrudnia to przepływ krwi, tworzą się zakrzepy i zatory. Zwiększyć swoją pracę muszą śledziona i wątroba. Ulegają one powiększeniu i przestają w prawidłowy sposób pracować. 

Przy czerwienicach wtórnych przyczyną schorzenia jest zwiększone wytwarzanie erytropoetyny przez komórki aparatu przykłębuszkowego nerek. 

W przypadku czerwienic rodzinnych przyczyną schorzenia jest mutacja genu kodującego receptor dla erytropoetyny. 

Wymienić można kilka czynników ryzyka dla nadkrwistości wtórnych:

• choroby przewlekłe np. serca i płuc, wielotorbielowatość nerek, zespół obturacyjnego bezdechu sennego, zespół Cushinga,
• długotrwałe stosowanie leków np. steroidów anabolicznych,
• palenie papierosów.

W przypadku czerwienicy rzekomej czynnikami ryzyka są alkoholizm czy duża otyłość.

Czerwienica – objawy

Objawy czerwienicy to efekt nadmiernej produkcji komórek. Zależą w dużej mierze od stopnia zaawansowania choroby i liczby krwinek. Początkowo wcale nie musi być ich dużo. 

Podstawowe objawy czerwienicy to:

• zawroty i bóle głowy,
• szumy uszne,
• zaburzenia widzenia,
• zaczerwienienie skóry twarzy, rąk i stóp,
• świąd skórny,
• zakrzepica,
• nadciśnienie tętnicze,
• objawy choroby wrzodowej,
• objawy dny moczanowej,
• osłabienie,
• spadek wagi. 

Czerwienica – diagnostyka

Najpierw trzeba udać się do swojego lekarza rodzinnego, który powinien wykonać podstawowe badanie fizykalne. Ważne jest badanie laboratoryjne, które pozwala na ocenę wydolności szpiku kostnego. Mowa tutaj o morfologii krwi obwodowej z rozmazem. Dopiero potem wskazana jest konsultacja hematologiczna. 

Diagnostyka czerwienicy obejmuje:

• wywiad lekarski,
• badanie lekarskie oceniające wielkość wątroby i śledziony,
• badania laboratoryjne np. morfologię krwi obwodowej z rozmazem, określenie poziomu żelaza czy biopsję aspiracyjną szpiku,
• badania cytogenetyczne i molekularne,
• badania obrazowe np. RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej czy tomografię komputerową. 

Czerwienica – leczenie

Proces leczenia czerwienicy składa się z kilku elementów.

1. Upusty krwi – co 2-3 dni. Jednorazowo spuszcza się do 500 ml krwi, co ma powodować obniżenie hematokrytu. Nieco mniejsze ilości krwi spuszcza się u osób starszych i schorowanych. Potem pacjentom podaje się odpowiednią ilość płynu wieloelektrolitowego. Konieczna jest też suplementacja żelaza. Sama terapia wiąże się z ryzykiem wystąpienia zakrzepicy.
2. Leki cytoredukcyjne – dla osób, które nie tolerują upustów krwi czy które miały epizod zakrzepicy. Bierze się w tym przypadku wiek pacjenta, jego stan zdrowia i kondycję fizyczną.
3. Leczenie przeciwpłytkowe – sprawdza się u osób, u których nie występują przeciwwskazania do takiego leczenia. Stosuje się m.in. kwas acetylosalicylowy ASA.
4. Leczenie hiperurykemii – odpowiednie nawodnienie i stosowanie allopurinolu. 
5. Leczenie objawowe – łagodzenie świądu skóry.

W przypadku czerwienicy wtórnej leczenie polega na kontrolowaniu choroby podstawowej.

Czerwienica – profilaktyka

Czerwienicy prawdziwej i rodzinnej niestety nie można zapobiec. Konieczne jest szybkie rozpoczęcie odpowiedniego leczenia.

W przypadku czerwienicy wtórnej trzeba kontrolować chorobę podstawową i rzucić palenie. 

Niestety choroba ta nie ma zbyt dobrych rokowań. Bez opieki lekarskiej chorzy dożywają do 3 lat. Właściwe leczenie wydłuża czas życia o 10-15 lat.