Białaczka przewlekła szpikowa

Białaczka przewlekła szpikowa jest nowotworem złośliwym, który atakuje szpik kostny. Przebiega powoli i ma charakter przewlekły. Dotyka zazwyczaj osoby dorosłe w wieku 40-50 lat.

Białaczka przewlekła szpikowa – charakterystyka

Białaczka przewlekła szpikowa wywodzi się ze szpiku kostnego. Ma przebieg powolny, przewlekły. Tym różni się od białaczki ostrej. 

CML stanowi aż 25% wszystkich białaczek dotykających osoby dorosłe. Najczęściej chorują ludzie w wieku od 40 do 50 lat. Rzadko dotyczy dzieci. Zazwyczaj zapadają na nią mężczyźni. 

W tym typie białaczki dużą rolę odgrywają zmiany genetyczne. Na skutek złamania chromosomu 9. uszkodzony jest gen ABL. Z kolei złamanie chromosomu 22. powoduje uszkodzenie genu BCR. Powstaje chromosom Philadelphia Ph. 

Białaczkę przewlekłą szpikową podzielić można na trzy fazy:

1. Faza przewlekła – początek choroby jest często skryty. Wykrywa się ją w czasie rutynowych badań. W krwi widoczna jest większa liczba leukocytów. Pojawiają się też pewne dolegliwości – utrata wagi, potliwość, osłabienie, bóle głowy czy bolesny wzwód u mężczyzn. 
2. Faza akceleracji, a więc przyspieszenia – oznacza nagły rozwój choroby. Rośnie wówczas liczba leukocytów i komórek blastycznych. Dochodzi do wzrostu śledziony i spadku liczby płytek krwi.
3. Faza blastyczna, a więc tzw. przełom blastyczny – objawy przypominają wtedy białaczkę ostrą. Pacjentowi grozi śmierć. 

Białaczka przewlekła szpikowa – przyczyny

Dla przewlekłej białaczki szpikowej charakterystyczne są pewne zmiany genetyczne. Obecny jest wspomniany chromosom Philadelphia – dotyczy 90% pacjentów Jedną z przyczyn jego występowania są czynniki środowiskowe – narażenie na wysokie dawki promieniowania jonizującego czy leczenie radioterapią.

Białaczka przewlekła szpikowa – diagnostyka

Najpierw należy udać się do lekarza rodzinnego, który powinien obejrzeć g ardo, zbadać brzuch czy osłuchać serce pacjenta. Kolejnym krokiem jest wykonanie morfologii krwi obwodowej z rozmazem. Potem konieczna jest wizyta u hematologa. Kluczowe znaczenie ma szybkie postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia. 

Na diagnostykę AML składają się:

• badania palpacyjne brzucha,
• badania laboratoryjne krwi, w tym morfologia z rozmazem, biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja szpiku,
• badania cytogenetyczne i molekularne,
• badania obrazowe, w tym RTG klatki piersiowej, USG, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. 

Do postawienia diagnozy zazwyczaj wystarcza stwierdzenie obecności chromosomu Philadelphia i wykrycie we krwi wysokiej liczby leukocytów.

Białaczka przewlekła szpikowa – leczenie

W okresie fazy przewlekłej leczenie szpitalne nie jest konieczne. Trzeba jednak stosować przepisane przez lekarza leki i kontrolować przebieg choroby. 

Od samego początku ważne jest odpowiednie leczenie farmakologiczne. Podstawowym lekiem jest w tym przypadku Glivec, który blokuje kinazę tyrozynową bcr-ab. Zmniejsza liczbę komórek z chromosomem Philadelphia. Początkowo trzeba regularnie wykonywać morfologię krwi – nawet co tydzień. Uzyskanie remisji hematologicznej następuje na ogół po trzech miesiącach leczenia. 

Badania kontrole cytogenetyczne przeprowadza się przed rozpoczęciem terapii, a potem w trzecim, szóstym i dwunastym miesiącu jej stosowania. Powinno dochodzić z czasem do spadku liczby komórek z chromosomem Philadelphia. Leczenie wywoływać może jednak skutki uboczne np. zmęczenie, bóle stawów i mięśni, bóle głowy czy obrzęki. W czasie terapii nie należy spożywać grejpfrutów i pić herbaty z dziurawca. Zakazane jest też stosowanie paracetamolu. Glivec powoduje uzyskanie remisji u nawet 90% pacjentów. 

Alternatywnie stosuje się inhibitory kinaz tyrozynowych drugiej generacji. Ma to miejsce wówczas, gdy Glivec jest nieskuteczny. 

Czasem jedynym rozwiązaniem jest przeszczep szpiku kostnego.

Białaczka przewlekła szpikowa – przeszczep szpiku kostnego

Czasem pacjenci uodparniają się na Glivec. Wtedy konieczny jest przeszczep szpiku kostnego. Ma to miejsce np. wówczas, gdy w komórkach z chromosomem Philadelphia pojawia się inna mutacja. Rozpoczyna się wówczas leczenie blokerami kinazy tyrozynowej II generacji. Trzeba też rozpocząć poszukiwanie dawcy szpiku kostnego. 

Procedura przeszczepu składa się z kilku etapów:

1. Kondycjonowania – pacjentowi podawana jest chemio i radioterapia, które mają za zadanie zniszczyć szpik i układ odpornościowy,
2. Potem przez cewnik centralny pacjentowi podawane są uzyskane komórki. Chory przebywa w izolacji w szpitalu. Przetaczana jest mu krew w celu uzupełnienia braków krwinek czerwonych i płytek krwi. 
3. Po 3-4 tygodniach szpik zaczyna się odbudowywać, ale powikłania pojawić się mogą również później. Są to nudności, wymioty, rumień itd. Do poważniejszych skutków ubocznych zaliczyć też trzeba niedoczynność tarczycy, zaburzenia układu rozrodczego  czy nowotwory wtórne.