Mastocytoza to grupa chorób, które mają związek z nadmiernym namnażaniem się komórek tucznych, a więc mastocytów i ich gromadzeniem w narządach. Schorzenie to może mieć postać układową lub ograniczoną skórną.
Mastocytoza - przyczyny
Mastocyty są białymi krwinkami, które biorą udział w obronie organizmu przed drobnoustrojami. Są obecne we wszystkich tkankach. Produkują substancje, które działają obronnie i powodują obkurczanie się naczyń. Mają też wpływ na powstawanie reakcji alergicznych. Produkują histaminę.
Mastocytoza dotyczy dzieci i osób dorosłych. U najmłodszych jest to zazwyczaj odmiana skórna, a u dorosłych postać układowa. Są też inne, rzadsze podtypy np. białaczka mastocytowa.
Nie są do końca znana przyczyny tego schorzenia. Jest ono dość rzadkie. Może mieć różny mechanizm powstawania - w zależności od typu. Postać skórna zazwyczaj dotyczy dzieci. Wtedy komórki tuczne gromadzą się w skórze. W postaci układowej są one obecne w szpiku kostnym i wielu innych narządach.
Mastocytozie nie można niestety zapobiec. Warto jednak jak najszybciej rozpocząć leczenie.
Mastocytoza - diagnostyka
Najpierw trzeba udać się do swojego lekarza rodzinnego. Ten powinien skierować na odpowiednie badania i pomóc w wyborze specjalisty.
Mastocytoza bywa układowa, skórna lub ma formę białaczki mastocytowej. Przy objawach skórnych warto odwiedzić dermatologa, a gdy choroba obejmuje całe ciało, lepiej poprosić o pomoc hematologa.
W czasie diagnozowania schorzenia wykonuje się:
- Badania laboratoryjne: morfologię krwi obwodowej z rozmazem, badania biochemiczne np. profil wątrobowy i profil nerkowy, badanie poziomu tryptazy w surowicy.
- Biopsję aspiracyjną lub trapanobiopsję szpiku: z talerze kości biodrowej. Zabieg odbywa się w znieczuleniu miejscowym.
- Badania molekularne.
- Biopsję zmian skórnych.
- Badania obrazowe: RTG kości i USG, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny narządów wewnętrznych.
U osób dorosłych konieczna jest biopsja szpiku, ale u dzieci takiej konieczności zwykle nie ma. Przy białaczce mastocytowej wykazuje się obecność minimum 20% mastocytów w ogólnej liczbie komórek.
Mastocytoza - leczenie
Stosuje się różne grupy leków w zależności od postaci choroby. Jeśli ogranicza się ona do skóry, leczenie ma charakter objawowy. Gdy schorzenie dotyka całego ciała, konieczne bywa leczenie cytoredukcyjne.
W leczeniu objawowym podstawą są leki przeciwhistaminowe, które blokują receptor dla histaminy. Do wyboru są leki generacji I, które powodować mogą senność i leki generacji II, które już senności nie powodują.
Poza tym stosuje się leki hamujące rozwój zmian kostnych. Zawierają one wapń i witaminę D3.
U chorych z postacią układową choroby wykorzystywane jest leczenie cytoredukcyjne. Podobnie jest u pacjentów z białaczką mastocytową. Stosuje się kladrybinę, interfero i hydroksymocznik. Czasem wykorzystywane są też glikokortykosteroidy. Leki powodują obniżenie komórek tucznych, ale nie prowadzą do wyleczenia.
Zdarza się, że lekarz zaleca przeszczep szpiku kostnego i usunięcie śledziony.
Kluczowe informacje
- Mastocytoza to grupa chorób, które mają związek z nadmiernym namnażaniem się komórek tucznych, a więc mastocytów i ich gromadzeniem w narządach.
- Mastocytoza dotyczy dzieci i osób dorosłych. U najmłodszych jest to zazwyczaj odmiana skórna, a u dorosłych postać układowa.
- Mastocytozie nie można niestety zapobiec. Warto jednak jak najszybciej rozpocząć leczenie.
- Stosuje się różne grupy leków w zależności od postaci choroby. Jeśli ogranicza się ona do skóry, leczenie ma charakter objawowy.
Najczęściej zadawane pytania
Co to jest mastocytoza?
Mastocytoza to grupa chorób, które mają związek z nadmiernym namnażaniem się komórek tucznych, a więc mastocytów i ich gromadzeniem w narządach.
Jakie są objawy mastocytozy?
Dzieci zwykle cierpią na dolegliwości skórne, dorośli z kolei, obok objawów skórnych, doświadczają objawów zajęcia i upośledzenia czynności narządów wewnętrznych.
Jak wygląda leczenie mastocytozy?
Sporo zależy od jej postaci. Mastocytoza skórna leczona jest objawowo. W przypadku odmiany układowej stosuje się leczenie cytoredukcyjne. Rzadko zalecany jest przeszczep szpiku kostnego.
